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Quel rapport entre marquages et surdité ?

 

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Pourquoi associe-t-on quasiment toujours marquage avec surdité d'origine génétique et vice versa ?

Avant tout il faut retenir que :

- La surdité peut avoir différentes causes, dont plusieurs peuvent être génétiques.

- Il faut différencier "couleur blanche" et "absence de pigmentation" :

 

* La couleur blanche résulte d'une dilution extrême du pigment produit par les cellules.

* Dans l'autre cas le blanc est du à l'absence de cellules pigmentaires, ce qui n'empêche pas des zones colorées plus ou moins étendues.

 

Comment ça se passe, les marques blanches ?

Imaginez un furet tout blanc sur le dos duquel vous verseriez un pot de peinture. La peinture coulerait le long des flancs et du crâne jusqu'à recouvrir le furet tout entier, mais s'il n'y a pas assez de peinture ou si quelqu'un place des éponges à mi hauteur, le furet conservera des parties blanches.
Bien que cet exemple soit extrêmement shématique, les marquages blancs ça fonctionne un peu pareil la plupart du temps.

Chez les mammifères, les cellules pigmentaires dérivent directement de la crête neurale lors de la formation du foetus (très grossièrement le futur système nerveux). Nous aurons l'occasion de reparler de la plaque et de la crête neurale dans d'autres articles peut-être plus pointus, car elles sont en cause dans d'autres problèmes que la surdité, mais contentons aujourd'hui de ne parler que de la pigmentation.

Bien avant la naissance, les cellules pigmentaires migrent depuis la crête neurale et colonisent des endroits symétriques et spécifiques de chaque côté de la tête et de la ligne du dos. A chacun de ces endroits, une (ou plusieurs) cellule pigmentaire prolifère, donnant plusieurs cellules qui migrent à leur tour de façon à se rejoindre les unes les autres. Elles s'étendent vers le bas de la tête et du corps de manière à se joindre sur le ventre. Elles migrent également sur les membres en descendant vers les doigts. (souvenez vous du pot de peinture...)

Les régions les plus éloignées sont donc les plus susceptibles de ne pas être colonisées par les cellules, et donc de rester blanches. C'est l'explication la plus commune des marques blanches pour de nombreuses races et espèces (chats, chiens, chevaux, souris, etc..)

 Il y a plusieurs gènes responsables des zones blanches par absence ou diminution conséquente des cellules pigmentaires.

Un gène a différents allèles qui vont créer différentes formes de marquages blancs. Point important : Selon les allèles de ce gène le nombre de cellules pigmentaires va être plus ou moins réduit et donc empêcher plus ou moins leur migration.

 

Il existe en fait deux types d'anomalies génétiques de la pigmentation :

1 - Les anomalies de la fonction des mélanocytes : il y a une réduction homogène de la pigmentation par déficience de la biosynthèse de mélanine. L'albinisme par exemple en fait partie.

2 - Les anomalies du développement des mélanocytes : il y a inhomogénéité de la pigmentation par modification de la distribution des mélanocytes pendant la formation de l'embryon. Le piebalisme et les différents types de syndrome deWaardenburg sont concernés.

 

Quel rapport avec la surdité ?

Ce sont les anomalies du développement des mélanocytes qui nous intéressent (point 2 ci-dessus). Elles peuvent faire suite à un défaut de différentiation des cellules de la crête neurale, à un défaut de migration des mélanoblastes (précurseurs des mélanocytes), ou encore à un défaut de leur développement lorsqu'ils ont atteint leur cible.

Ces troubles peuvent donc induire des anomalies de la pigmentation de la peau, du pelage et des yeux, ainsi que des troubles auditifs par atteinte de la cochlée. En effet, la présence de cellules pigmentaires est essentielle au développement normal de l'oreille interne. En leur absence les cellules sensorielles (au niveau de la cochlée) nécessaires à l'audition meurent et l'individu est sourd (des deux oreilles ou d'une seule). Il est donc important que les cellules pigmentaires colonisent l'intérieur de l'oreille car elles jouent un rôle essentiel dans la fonction de l'audition.

La relation entre marques blanches et surdité est donc évidente => moins il y a de cellules pigmentaires, plus leur migration est limitée, et plus l'animal a de risques d'être sourd.

 

Est-ce que ça se soigne, est-ce que la surdité évolue avec le temps ?

S'agissant d'un problème génétique il n'y a aucun moyen de rendre son audition à un furet sourd.

La surdité n'évolue pas avec le temps. L'animal est sourd d'une oreille ou des deux et, sauf maladie ou accident pour les sourds unilatéraux, il restera ainsi toute sa vie.

 

Dépistage et prévention

Sauf cas exceptionnels, il est très difficile de remarquer la surdité chez un furet, en effet, celui ci compense énormément avec ses autres sens. De plus dans le cas d'une surdité unilatérale, le furet mènera une vie tout à fait normale ou presque, ce qui rend impossible tout dépistage basique du style claquer des mains près de sa tête. Le seul moyen fiable est le test PEA qui révèlera tout d'abord si le furet est sourd, s'il l'est d'une ou des deux oreilles, et enfin si la surdité est congénitale (donc très probablement génétique) ou acquise (surdité survenue suite à un accident, une maladie (otite par exemple), etc...). Le furet est endormi, des électrodes placées à la base de ses oreilles afin d’enregistrer l’activité électrique en réponse à des sons envoyés par un casque. Le tracé obtenu est sans équivoque : le furet entend ou n’entend pas.

En raison des origines génétiques de la surdité chez le furet, il est nécessaire d'écarter de la reproduction tous les sujets atteints de surdité, qu'elle soit uni ou bilatérale.
Tous les furets ayant un marquage blanc sur la tête et qui ont été testé PEA à ce jour ont révélé une surdité, en attendant que l'on en sache encore plus sur ce problème, le principe de précaution voudrait que l'on écarte également de la reproduction ces furets là.
Certains furets arlequins (pas tous) sont aussi victimes de surdité, il est donc primordial, en absence de test PEA, de veiller particulièrement aux individus que l'on reproduit et à leur généalogie, si toutefois l'on souhaite vraiment les faire reproduire.

Enfin, la plus sage résolution serait de ne reproduire que des furet ayant le moins de taches blanches possibles et les plus petites possible, voire pas du tout de marques blanches dans leur pelage. Ceci en attendant que la lumière soit faite sur le ou les mode(s) de transmission de cette anomalie génétique qu'est la surdité congénitale.

 

La surdité rend le furet souvent moins facile à gérer pour son maître : réactions agressives par peur/par surprise, stress, cris aigus, difficultés d'éducation et d'intégration auprès d'autres furets, précautions multipliées contre les accidents domestiques et les fugues... Cela peut mener à des demandes d'euthanasie ou à des abandons, et nous savons tous que les refuges tournent déjà à plein régime sans avoir besoin de ça.

 

11 03 2008 - MAJ 31 05 2010